Muere la persona con progeria más vieja del mundo
Sammy Basso es un joven científico italiano que dedicó su carrera a investigar la enfermedad que padece, responsable del envejecimiento prematuro.
Sammy Basso, nacido en 1995 en el norte de Italia, fue diagnosticado a los dos años con progeria de Hutchinson-Gilford, una rara enfermedad genética que afecta a una de cada 20 millones de personas en el mundo y provoca un envejecimiento acelerado.
El 5 de octubre, a través de su cuenta de Instagram, se anunció el fallecimiento de Sammy a los 28 años:
“Anoche, Sammy Basso falleció repentinamente después de un día lleno de celebración, rodeado del amor de quienes lo apreciaban. Nos sentimos profundamente agradecidos por haber compartido parte de este viaje con él. Nos enseñó que, a pesar de los desafíos aparentemente insuperables, la vida merece ser vivida al máximo. En nombre de la familia, amigos y de la Asociación Italiana de Progeria, agradecemos a todos por.su apoyo En los próximos días se anunciarán la fecha y el lugar del funeral. Agradecemos su respeto por nuestra privacidad en estos meses.”
Dedicó su corta vida a investigar su enfermedad
A los 10 años, Sammy Basso fundó junto a sus padres una asociación para combatir la progeria, enfermedad que padecía. Desde entonces, promovió la investigación a través de redes sociales y apariciones en televisión. En 2018, se licenció en Ciencias Naturales con una tesis sobre terapias para ralentizar el avance de la progeria.
Aunque la esperanza de vida promedio para esta enfermedad es de 15 años, Sammy falleció a los 28. Dedicó su vida a investigar tratamientos para controlar los síntomas y complicaciones, como los problemas cardíacos y neurológicos que suelen causar la muerte en los afectados.
¿Qué es exactamente la progeria?
La progeria es una enfermedad genética muy rara que causa un envejecimiento extremadamente rápido en los niños, afectando a uno de cada 20 millones de personas. Los niños parecen normales al nacer, pero a partir de los 1 o 2 años comienzan a mostrar signos de envejecimiento, como pérdida de cabello, piel delgada y problemas en los huesos y el corazón.
Aunque su desarrollo mental no se ve afectado, la progeria causa complicaciones graves en el cuerpo, especialmente en el corazón, lo que lleva a una esperanza de vida corta. No tiene cura, pero se investigan tratamientos para ralentizar su progreso.
10 datos para conocer mejor la progeria
- La progeria es causada por una mutación en el gen LMNA, que produce una proteína llamada lámina A. Esta proteína defectuosa provoca que las células se envejezcan más rápido.
- No suele ser hereditaria, ya que la mayoría de los casos son resultado de una mutación genética espontánea.
- Se puede diagnosticar mediante un análisis genético para detectar la mutación LMNA, generalmente después de que los síntomas comiencen a aparecer.
- Los niños con progeria suelen ser más pequeños y delgados que sus compañeros debido a problemas de crecimiento.
- Pueden incluir la pérdida de grasa corporal y cabello, así como el desarrollo de venas prominentes y piel endurecida.
- Aparte de problemas cardíacos, los niños con progeria pueden desarrollar condiciones como la arteriosclerosis, típicas en adultos mayores.
- Actualmente, se están desarrollando ensayos clínicos con medicamentos experimentales que buscan mejorar la calidad y esperanza de vida de los afectados.
- Existen menos de 100 casos documentados en todo el mundo en la actualidad.
- La esperanza de vida de las personas con progeria suele ser de unos 13 a 15 años, aunque algunos casos, como el de Sammy Basso, han llegado a vivir más allá de los 20 años.
- Existe una versión en adultos de la progeria llamada síndrome de Werner, que también causa envejecimiento prematuro, pero en una etapa más avanzada de la vida.
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